Sarcomas são tumores que têm a sua origem nos tecidos moles do organismo (tecido conjuntivo, linfáticos, vasos, músculos liso e estriado, gordura, fáscia muscular, tecido sinovial, endotélio e reticuloendotélio).
A sua maioria (53%) vem dos músculos estriados, os chamados “Rhabdomiosarcomas”. São raros, responsáveis por aproximadamente 6% de todos os cancros da criança (15% dos tumores sólidos), e dois terços ocorrem abaixo dos 6 anos de idade. O outro pico do tumor será na adolescência. Pouco mais comum no sexo masculino (1.4♂/1♀).
A sua origem pode ser: cabeça e pescoço, aparelho genito-urinário, extremidades, tronco e retroperitoneu (área posterior do abdómen).
Os de cabeça-pescoço e aparelho genito-urinário são os mais comuns em crianças com menos de 8 anos de idade e os de extremidades mais comuns nos adolescentes. Geralmente o diagnóstico é feito após biopsia cirúrgica do tumor. Também é importante a classificação genética, pois alguns têm comportamento mais agressivo (alto risco) e o tratamento será por isso diferente.
Para se instituir um tratamento, de acordo com protocolos estabelecidos, é necessário além do diagnóstico, a caracterização do “tamanho” da doença. É localizada? Tem metástases em qualquer outro órgão? É possível cirurgia imediata ou quimioterapia?
O índice de cura dos rhabdomiosarcoma depende do local, da extensão da doença e do tipo de tumor (histologia). Atualmente 70% dos pacientes sobrevivem 5 anos ou mais e estarão provavelmente curados. O tratamento envolve quimioterapia, radioterapia e cirurgia. Esta última ,sempre, com o objetivo de preservar o órgão ou sua função (não mutilante).
Os “Não Rhabdomiosarcomas” são mais raros e heterogéneos. Geralmente a resseção cirúrgica é a principal forma de tratamento, sendo a quimioterapia e radioterapia para prevenir recorrências. Os locais mais comuns são extremidades, tronco, abdómen e pelve. O sarcoma sinovial, neurofibrosarcoma e fibrosarcoma são os mais comuns.
Fonte: Por Dr. Norberto A. Estevinho Jr.Director do Serviço de Cirurgia Pediátrica do IPO-Porto Francisco Gentil. Março 2007.
