A hemofilia é um distúrbio hereditário causado por anomalias genéticas e caracterizado pela deficiência de um dos dois fatores de coagulação do sangue.
O diagnóstico é realizado através de exames ao sangue e o tratamento consiste em transfusões de sangue para substituir os fatores de coagulação ausentes.
Hemofilia: causas, sintomas e tratamento
A hemofilia é um distúrbio hereditário causado por diversas anomalias genéticas e caracterizado pela deficiência de um dos dois fatores de coagulação do sangue.
A pessoa doente sangra inesperadamente ou com frequência mesmo após pequenas lesões. A deficiência das proteínas que ajudam o sangue a coagular e a interromper a hemorragia torna esta doença grave se não for devidamente controlada.
O diagnóstico é realizado através de exames ao sangue e o tratamento consiste em transfusões de sangue para substituir os fatores de coagulação ausentes.
Formas de hemofilia
Existem duas formas da doença:
- Hemofilia A, forma mais comum e que resulta da deficiência do fator de coagulação VIII
- Hemofilia B, forma que resulta da deficiência do fator de coagulação IX
Os padrões de sangramento e as consequências associados a ambos os tipos da doença são semelhantes.
Causas
A doença é causada por anomalias genéticas e transmitidas ao bebé na gravidez no momento da fecundação. A maioria das pessoas que sofre de hemofilia são do sexo masculino.
Sintomas e complicações
O principal sintoma são hemorragias excessivas provocadas por acidentes, por cirurgia ou após o parto, por exemplo, ou que surgem sem motivo aparente sendo que a gravidade da doença varia consoante o grau de coagulação do sangue:
- Atividade de coagulação entre 5 e 25% do normal: hemofilia leve
- Atividade de coagulação entre 1 e 5% do normal: hemofilia moderada
- Atividade de coagulação inferior a 1% do normal: hemofilia grave
Diagnóstico
- Hemorragia repetida sem causa aparente;
- Análise ao sangue;
- Testes genéticos (que podem determinar se a mulher é portadora do gene anormal).
Tratamento
Os hemofílicos devem evitar todas as situações que possam provocar hemorragias ou lesões e certos medicamentos (aspirina, medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, entre outros) que interferem com o normal funcionamento das plaquetas.
Em certas situações, e de acordo com a gravidade da doença, pode ser necessário fazer transfusões de sangue para substituir o fator de coagulação deficiente.
